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Herniation
Synonym: Einklemmung.
Klassifizierung
Das Tentorium ist eine Erweiterung der Dura Mater, die das Kleinhirn vom Großhirn trennt. Es gibt zwei große Klassen von Hernien: supratentorial und infratentorial. Supratentorial bezieht sich auf Hernien von Strukturen, die normalerweise oberhalb der Zeltkerbe zu finden sind, und infratentorial bezieht sich auf Strukturen, die normalerweise unterhalb der Zeltkerbe zu finden sind.
1. Uncal (transtentoriell)
2. Zentrale
3. Cingulate (subfalcine/transfalcine)
4. Transkalvarial
5. Tektal (posterior)
1. Aufwärts (aufwärts zerebellar oder aufwärts transtentoriell)
Tonsillar (Kleinhirn nach unten)
Uncal Herniation
Bei unkalem Hernien, einem häufigen Subtyp transtentieller Hernien, kann der innerste Teil des Temporallappens, der uncus, so stark gequetscht werden, dass er sich in Richtung Tentorium bewegt und Druck auf den Hirnstamm ausübt, vor allem auf das Mittelhirn. Das Tentorium ist eine Struktur innerhalb des Schädels, die von der Dura Mater der Hirnhäute gebildet wird.
Gewebe kann von der Großhirnrinde in einem Prozess entfernt werden, der Dekortikation genannt wird. Der uncus kann den okulomotorischen Nerv (alias CN III) zusammendrücken, was den parasympathischen Eingang zum Auge auf der Seite des betroffenen Nervs beeinträchtigen kann, wodurch sich die Pupille des betroffenen Auges ausdehnt und sich in Reaktion auf das Licht nicht so verengt, wie es sollte. Die Pupillenerweiterung geht häufig den somatischen motorischen Effekten der CN III-Kompression voraus, die als okulomotorische Nervenlähmung oder dritte Nervenlähmung bezeichnet wird. Diese Lähmung stellt sich als Abweichung des Auges zu einer "Down and Out"-Position dar, die auf den Verlust der Innervation aller Augenbeweglichkeitsmuskeln zurückzuführen ist, mit Ausnahme des lateralen Rektus (innerviert durch den Nervus abducens (alias CN VI) und des oberen Schrägstrichs (innerviert durch den Nervus trochlearis a.k.a. CN IV).
Die Symptome treten in dieser Reihenfolge auf, da die parasympathischen Fasern die motorischen Fasern von CN III umgeben und somit zuerst komprimiert werden. Die Kompression der ipsilateralen hinteren Hirnarterie führt zu einer Ischämie des ipsilateralen primären visuellen Kortex und zu kontralateralen Gesichtsfelddefiziten in beiden Augen (kontralaterale homonyme Hemianopsie).
Ein weiterer wichtiger Befund ist ein falsches Lokalisationszeichen, die sogenannte Kernohan-Kerbe, die sich aus der Kompression der kontralateralen zerebralen Kruste mit absteigenden Corticospinal- und einigen Corticobulbar-Fasern ergibt. Dies führt zur Ipsilateralen Hemiparese in Bezug auf den Bruch und zur kontralateralen Hemiparese in Bezug auf die Hirnkruste. Mit zunehmendem Druck und Fortschreiten der Hernie kommt es zu Verzerrungen des Hirnstamms, die zu Duretblutungen (Zerreißen kleiner Gefäße im Parenchym) in den medianen und paramedianen Zonen des Mesencephalons und der Pons führen. Der Bruch dieser Gefäße führt zu linearen oder geflammten Blutungen.
Andere Möglichkeiten, die sich aus einer Hirnstammverzerrung ergeben, sind Lethargie, langsame Herzfrequenz und Pupillenerweiterung. Uncal Herniation kann zu einer zentralen Herniation führen. Das Sliding Uncus Syndrom stellt einen unkalibrierten Bruch ohne Veränderung der Bewusstseinsebene und anderer oben genannter Folgeerscheinungen dar.
Zentraler Bruch
Bei der zentralen Herniation werden das Zwischenhirn und Teile der Schläfenlappen beider Gehirnhälften durch eine Kerbe im Tentorium cerebelli gequetscht. Transtentielle Hernien können auftreten, wenn sich das Gehirn entweder nach oben oder nach unten über das Tentorium bewegt, was als aufsteigende bzw. absteigende transtentielle Hernien bezeichnet wird; jedoch ist eine absteigende Hernienbildung viel häufiger. Ein Herniation nach unten kann Zweige der Basilararterie (pontine Arterien) dehnen, wodurch sie reißen und bluten, bekannt als Duretblutung. Das Ergebnis ist in der Regel tödlich.
Weitere Symptome dieser Art von Hernien sind kleine, geweitete, festsitzende Pupillen mit Lähmung der Aufwärtsbewegung des Auges, die das charakteristische Aussehen von "Sonnenuntergangsaugen" haben. Auch in diesen Patienten, oft als eine terminale Komplikation ist die Entwicklung von Diabetes insipidus durch die Kompression der Hypophyse Stiel. Radiographisch ist der Abwärtsbruch durch die Verödung der suprasellaren Zisterne aus dem Temporallappenbruch in die Zelthöhle mit anschließender Kompression an den Hirnstielen gekennzeichnet.
Aufwärtshernien hingegen lassen sich röntgenologisch durch die Verödung der viereckigen Zisterne charakterisieren. Das intrakraniale Hypotonie-Syndrom ist bekannt dafür, dass es einen transtentiellen Hernienbruch nach unten nachahmt.
Cingulate Bruch
Beim cingulären oder subfalcinen Bruch, dem häufigsten Typ, wird der innerste Teil des Frontallappens unter einem Teil des Falx cerebri, der Dura Mater an der Spitze des Kopfes zwischen den beiden Gehirnhälften, abgeschabt. Cingulate Herniation kann verursacht werden, wenn eine Hemisphäre anschwillt und den cingulären Gyrus durch den Falx cerebri drückt. Dies übt nicht so viel Druck auf den Hirnstamm aus wie die anderen Arten von Hernien, aber es kann die Blutgefäße in den Frontallappen stören, die sich in der Nähe der Verletzungsstelle (vordere Hirnarterie) befinden, oder es kann zu einer zentralen Herniation kommen. Eine Störung der Blutversorgung kann zu einer gefährlichen Zunahme der ICP führen, die zu gefährlicheren Formen von Hernien führen kann. Symptome für cingulate Hernien sind nicht gut definiert. In der Regel auftretenden zusätzlich zu uncal Herniation, cingulate Herniation kann mit abnormalen Haltung und Koma. Cingulate Herniation wird häufig als Vorstufe zu anderen Arten von Hernien angesehen.
Transkalvarialer Bruch
Bei transkalvarialen Hernien drückt sich das Gehirn durch eine Fraktur oder eine Operationsstelle im Schädel. Diese Art der Herniation, auch "äußerer Bruch" genannt, kann bei der Kraniektomie auftreten, bei der ein Schädellappen entfernt wird, wobei die hervorstehende Hirnregion verhindert, dass das Schädelstück während der Operation ersetzt wird.
Aufwärtshernien
Ein erhöhter Druck in der hinteren Fossa kann dazu führen, dass sich das Kleinhirn nach oben durch die Zeltöffnung nach oben bewegt, oder ein Kleinhirnbruch. Das Mittelhirn wird durch die Zeltkerbe geschoben. Dadurch wird auch das Mittelhirn nach unten gedrückt. Dies wird auch als transtentorieller Bruch bezeichnet, da er quer durch das Tentorium cerebelli auftritt.
Tonsillar Herniation
Bei einem tonsillaren Bruch, auch Kleinhirnbruch, transforaminaler Bruch oder "Coning" genannt, bewegen sich die Kleinhirntonsillen nach unten durch das Foramen magnum und verursachen möglicherweise eine Kompression des unteren Hirnstamms und des oberen Halswirbels, wenn sie durch das Foramen magnum gehen.
Erhöhter Druck auf den Hirnstamm kann zu Funktionsstörungen der Zentren im Gehirn führen, die für die Kontrolle der Atmungs- und Herzfunktion verantwortlich sind. Die häufigsten Anzeichen sind hartnäckige Kopfschmerzen, Kopfneigung und Nackensteifheit durch tonsillare Impaktion. Der Grad des Bewusstseins kann abnehmen und auch zu schlaffen Lähmungen führen. Auch bei diesen Patienten zeigt sich eine Blutdruckinstabilität. Tonsillar Herniation des Kleinhirns ist auch bekannt als Chiari-Missbildung (CM), oder früher eine Arnold-Chiari-Missbildung (ACM).
Es gibt vier Arten von Chiari-Fehlbildungen, die sehr unterschiedliche Krankheitsprozesse mit unterschiedlichen Symptomen und Prognosen darstellen. Diese Erkrankungen können bei asymptomatischen Patienten als Nebenbefund auftreten oder so schwerwiegend sein, dass sie lebensbedrohlich sind. Diese Erkrankung wird nun häufiger von Radiologen diagnostiziert, da sich immer mehr Patienten einer MRT-Untersuchung ihres Kopfes unterziehen, insbesondere der aufrechten MRT, die mehr als doppelt so empfindlich für die Erkennung dieser Erkrankung ist.
Cerebellar tonsillar ectopia (CTE) ist ein Begriff, der von Radiologen verwendet wird, um Kleinhirntonsillen zu beschreiben, die "tief liegend" sind, aber nicht die radiographischen Kriterien für die Definition als Chiari-Missbildung erfüllen. Die derzeit akzeptierte röntgenologische Definition für eine Chiari-Missbildung ist, dass die Kleinhirntonsillen mindestens 5 mm unter dem Niveau des Foramen magnum liegen. Einige Kliniker haben berichtet, dass bei einigen Patienten Symptome auftreten, die mit einer Chiari-Fehlbildung ohne röntgenologischen Nachweis eines Mandelbruchs übereinstimmen. Manchmal werden diese Patienten als"Chiari[Typ] 0" beschrieben. Es gibt viele vermutete Ursachen für einen tonsillaren Bruch, einschließlich: verminderte oder missgebildete hintere Fossa (der untere, hintere Teil des Schädels), die nicht genügend Platz für das Kleinhirn bietet; Hydrozephalus oder abnormales Liquorvolumen, das die Mandeln herausdrückt; oder Duralspannung, die das Gehirn kaudal zieht. Bindegewebserkrankungen wie das Ehlers-Danlos-Syndrom können assoziiert werden. Für die weitere Beurteilung des Mandelbruchs werden CINE-Flussstudien verwendet. Diese Art der MRT untersucht den Liquorfluss am Cranio-Zervikalgelenk. Für Personen mit Symptomen, die keine eindeutigen MRT-Befunde haben, besonders wenn die Symptome in der Rückenlage besser und im Stehen/aufrechten Zustand schlechter sind, kann eine aufrechte MRT nützlich sein.
Anzeichen und Symptome
Häufig kommt es bei Hirnhernien zu einer anormalen Haltung und einer charakteristischen Positionierung der Gliedmaßen, die auf eine schwere Hirnschädigung hindeutet. Diese Patienten haben ein niedrigeres Bewusstsein, mit Glasgow Coma Scores von drei bis fünf. Eine oder beide Pupillen können geweitet sein und sich in Reaktion auf Licht nicht zusammenziehen. Erbrechen kann auch durch Kompression des Erbrechenszentrums im Medulla oblongata auftreten.
Behandlung und Prognose
Die Behandlung beinhaltet die Entfernung der ätiologischen Masse und die dekompressive Kraniektomie. Hirnhernien können zu schweren Behinderungen oder zum Tod führen. Tatsächlich ist die Prognose für eine sinnvolle Wiederherstellung der neurologischen Funktion schlecht, wenn der Bruch auf einem CT-Scan sichtbar ist. Der Patient kann auf der gleichen Seite wie die Läsion gelähmt werden, die den Druck verursacht, oder Schäden an Teilen des Gehirns, die durch Hernien verursacht werden, können eine Lähmung auf der der Läsion gegenüberliegenden Seite verursachen. Eine Schädigung des Mittelhirns, das das retikuläre Aktivierungsnetzwerk enthält, das das Bewusstsein reguliert, führt zu einem Koma. Eine Schädigung der Herz-Kreislauf-Zentren im Medulla oblongata führt zu einem Atemstillstand und (sekundär) zu einem Herzstillstand. Die Untersuchungen zur Verwendung von neuroprotektiven Wirkstoffen während der verlängerten posttraumatischen Phase der mit dem Syndrom verbundenen Überempfindlichkeit des Gehirns sind im Gange.
Ursachen
Zu den Ursachen von Gehirnproblemen gehören: